Kirurgjia orale te pacientët e prekur nga tromboastenia e Glanzmann. Kërkim italian i publikuar në shtypin e jashtëm

Tromboastenia e Glanzmann (TG) është një çrregullim hemorragjik i lindur i shkaktuar nga një defekt sasior dhe cilësor i glikoproteinës IIa/IIIb, receptori i trombociteve i fibrinogjenit. TG është një patologji e rrallë me një prevalencë botërore të vlerësuar rreth 1:106, që rritet në rajonet ku martesat midis personave të një gjaku janë të shpeshta.

Simptomatologjia që zgjat për të gjithë jetën karakterizohet nga gjakrrjedhje të lëkurës dhe të mukozës, spontane ose post-traumatike që mund të kompromentojnë ndjeshëm cilësinë e jetës së individëve të prekur (gjakrrjedhje e gingivave, epistazë, menorragia, gjakrrjedhje gastrointestinale).
Diagnoza vihet në dyshim gjatë analizave laboratorike për zgjatjen e kohës së gjakrrjedhjes dhe mungesës së agregimit të trombociteve, konfirmimi më pas përftohet nëpërmjet citometrisë me fluks që dëshmon reduktimin (tipi I) ose mungesën e glikoproteinës IIa/IIIb (tipi III). Ekziston më pas një formë e rrallë (tipi II) e karakterizuar nga prania e kompleksit proteinik që nuk lejon një lidhje efikase.
Te pacientët e prekur nga TG, kirurgjia është një moment kompleks, akoma dhe më shumë kirurgjia orale, nga momenti që indet endoralë janë shumë të vaskularizuar dhe goja ka një rol primar në shumë aktivitete fiziologjike (shqiptim, gëlltitje, frymëmarrje), të cilat mund të jenë burim i mikro-traumave. Megjithatë të përftosh një hemostazë të mirë mund të jetë e vështirë për hapësirën e limituar kirurgjikale për të bërë manovra të tilla si tamponimi manual i komplikuar. Së fundmi shërimi i plagëve intraorale mund të pengohet nga prania e superinfeksioneve bakteriale.

Nuk ekzistojnë udhëzime internacionale që kanë të bëjnë me menaxhimin kirurgjikal të këtyre pacientëve por mbrojtja duhet të jetë një bashkëpunim i ngushtë midis kirurgut dhe hematologut, i domosdoshëm për të neutralizuar gjakrrjedhjen që nëse nuk kontrollohet mund të çojë në situata vërtetë kritike. Mbi bazën e eksperiencës tonë, ne propozojmë një qasje multi-step, graduale të finalizuar për të reduktuar në minimum përdorimin e derivateve të gjakut si koncentratet e trombociteve dhe qelizat e përqendruara të mbushura të gjakut.

Në rastet e kirurgjisë minimale, presupozimi më i mirë është ai për të kontrolluar hemostazën me manovra lokale si: hemostaza mekanike me tamponim manual, shpëlarje me acid traneksamik të holluar, pozicionim i garzave hemostatike. Një mjet tjetër shumë i dobishëm është ekzekutimi i suturave të zbutura mirë. Në nivel farmakologjik konsiderojmë me dobi të lartë një medikament, i përdorur në normë për të ndaluar hemorragjitë spontane me kosto të ulët, me efekte të pakta anësore: acidi traneksamik. Ky antifibrinolitik mund të përdoret lokalisht në formën e shpëlarjeve ose në rrugë sistemike (10 mg/kg iv ose 25 mg/kg në rrugë orale, çdo 6-8h), në pre-operator dhe ne post-operator dhe gjatë ndërhyrjes me funksionin për të rritur rezistencën e koagulit. Më pas është me rëndësi primare sjellja e pacientit pasi ka hyrë në shtëpi. Pacienti duhet të konsumojë një dietë të butë dhe të vakët, që të shmangë kështu shokun termik dhe traumat gingivale dhe duhet të ruajë një higjienë orale duke bërë shpëlarje jo vetëm më acid traneksamik por edhe me klorheksidinë të tretur me 0,12% që të reduktojë kështu ngarkesën bakteriale; risku infektiv do të kontrollohet më pas nga terapia antibiotike. Për profilaksinë antalgjike sugjerojmë në fund shmangien e barnave anti-inflamatore jo steroide për riskun e mundshëm të gjakrrjedhjes.

Ndonjëherë, mbi të gjitha në rastet TG më të rënda kur kirurgjia është në risk të lartë hemorragjik, mund të jetë gjithashtu i nevojshëm transfuzioni me trombocite i cili është një mjet shumë efikas për të reduktuar gjakrrjedhjen, por përdorimi i tij duhet të rezervohet vetëm në raste të përzgjedhura për të reduktuar kështu në minimum riskun e aloimunizimit. Në këtë rast të fundit ose kur nuk janë të disponueshme trombocite HLA kompatibël, një mundësi tjetër terapeutike është përdorimi i faktorit VIII rekombinant, por që rëndohet nga një kosto e lartë me riskun e prekjes nga efekte të rëndësishme anësore.

Sinteza nën kujdesin e Eleonora Segna, një nga Autorët

Për më tepër:
Oral Surgery in Patients With Glanzmann Thrombasthenia: A Case Series. Eleonora Segna, Andrea Artoni, Raffaele Sacco, Aldo Bruno Giannì.

Përktheu: Erjola Taga